सिकल सेल एनीमिया (दात्र कोशिका अरक्तता)- सिकल सेल एनीमिया एक आनुवांशिक बीमारी है। यह बीमारी लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना को प्रभावित करती है। सिकल सेल
सिकल सेल एनीमिया (दात्र कोशिका अरक्तता) पर संक्षिप्त टिप्पणी लिखिए ।
सिकल सेल एनीमिया (दात्र कोशिका अरक्तता)- सिकल सेल एनीमिया एक आनुवांशिक बीमारी है। यह बीमारी लाल रक्त कोशिकाओं की संरचना को प्रभावित करती है। सिकल सेल एनीमिया बीमारी में, लाल रक्त कोशिकाएं कठोर, चिपचिपी और सिकल के आकार की हो जाती हैं। इन कोशिकाओं की ऑक्सीजन ले जाने की क्षमता और रक्त प्रवाह की मात्रा कम हो जाती है। इससे खून की कमी हो जाती है, जिससे एनीमिया हो जाता है।
यह भी अलिंग सूत्री सहलग्न अप्रभावी लक्षण होता है। दोनों ही जनक इस रोग के वाहक होते हैं। इसका नियंत्रण एलील के एकल जोड़े HbA तथा Hb S द्वारा होता है। यह रोग हीमोग्लोबीन की ग्लोबीन β-शृंखला का अमीनो अम्ल ( ग्लूटैमिक अम्ल) के वैलीन द्वारा प्रतिस्थापित होने से प्रकट होता है। हीमोग्लोबीन ऑक्सीजन वाहक पदार्थ है, जो रक्त में O2 तथा CO2 के परिवहन में सहायक होता है। हीमोग्लोबीन के विकृत होने के कारण O2 की संवहन क्षमता रुधिर में कम हो जाता है, जिससे रक्ताल्पता की स्थिति आ जाती है। O2 की कमी के कारण हीमोग्लोबीन की आणविक संरचना विकृत हो जाती है, जिससे RBCs का आकार हँसिए के आकार का हो जाता है। इस अवस्था को सिकल सेल एनीमिया कहा जाता है, क्योंकि इस अवस्था में RBCs का Hb - ऑक्सीजन परिवहन करने में असमर्थ हो जाता है। यह रोग समयुग्मकी व्यक्तियों में दिखता है। विषमयुग्मकी व्यक्ति इस रोग से मुक्त होते हैं।
सिकल सेल के प्रकार:
- सिकलसेल वाहक (सिकल ट्रेट)
- सिकल धारक (सिकल सेल एनीमिया)
सिकल सेल एनीमिया में:
- ब्लड सेल्स टूट जाती हैं या उनका साइज और शेप बदलने लगती है.
- खून की नसों में ब्लॉकेज हो जाती है.
- रेड ब्लड सेल्स मर भी जाती हैं.
सिकल सेल एनीमिया के बारे में कुछ और बातें:
- यह बीमारी माता-पिता से बच्चों में स्थानांतरित होती है.
- अगर माता-पिता दोनों में सिकल सेल ट्रेट है, तो इसकी पूरी संभावना है कि बच्चा सिकल सेल एनीमिया से ग्रसित होगा.
- इस बीमारी की जानकारी खून की जांच से ही मिलती है.
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